紅斑性天疱瘡(Senear-Usher syndrome)の1例―本邦報告例のまとめ

A case of pemphigus erythematosus(Senear-Usher syndrome) and the survey of Japanese literature

要約　21歳，女性．両側頰部に紅斑，びらんが存在し，次第に頭部，体幹にも拡大した．血中の抗デスモグレイン1抗体が高値であり，皮膚生検で表皮内の裂隙を認め，免疫蛍光抗体法にて表皮細胞間にIgG・C3が沈着していた．特徴的な臨床像から紅斑性天疱瘡と診断した．ステロイド内服により症状は軽快し，抗デスモグレイン1抗体価は低下した．文献的検索では，紅斑性天疱瘡と全身性エリテマトーデスの合併について，明確な関連性はみられなかった．