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Rinsho Hifuka Volume 64, Issue 1 （January 2010）

臨床皮膚科 64巻1号（2010年1月発行）

Japanese English

症例報告

Mechanic's handを有し，急速進行性間質性肺炎を併発して死に至った皮膚筋炎の1例 A case of dermatomyositis associated with mechanic's hand and acute interstitial pneumonitis,taking a rapidly fatal course 石田正 ¹ , 早川順 ¹ , 横山琢磨 ² , 後藤元 ² , 塩原哲夫 ¹ Tadashi ISHIDA ¹ , Jun HAYAKAWA ¹ , Takuma YOKOYAMA ² , Hajime GOTOU ² , Tetsuo SHIOHARA ¹ ¹杏林大学医学部皮膚科学教室 ²杏林大学医学部呼吸器内科学教室 ¹Department of Dermatology,Kyorin University School of Medicine,Mitaka,Japan ²Department of Pneumology,Kyorin University School of Medicine,Mitaka,Japan キーワード：皮膚筋炎 , clinically amyopathic dermatomyositis , 急速進行性間質性肺炎 , mechanic's hand , 抗アミノアシル合成酵素抗体症候群(抗ARS抗体症候群) Keyword: 皮膚筋炎 , clinically amyopathic dermatomyositis , 急速進行性間質性肺炎 , mechanic's hand , 抗アミノアシル合成酵素抗体症候群(抗ARS抗体症候群) pp.41-45

発行日 2010年1月1日 Published Date 2010/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102489

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要約　55歳，女性．呼吸困難と38℃台の発熱で発症し，膝蓋，肘頭の角化性紅斑とmechanic's hand(MH)を認めた．CKは477IU/lと軽度上昇にとどまり，臨床的に筋炎症状の乏しい皮膚筋炎(clinically amyopathic dermatomyositis：C-ADM)と診断した．急速進行性間質性肺炎を併発し，ステロイドパルス，シクロホスファミドパルス，シクロスポリンAの投与にもかかわらず，1か月で死の転帰をとった．間質性肺炎(IP)は，C-ADMや抗アミノアシルt-RNA合成酵素抗体症候群に合併しやすいとされている．過去の報告例は自験例同様MHとIPの相関をより強く示唆しており，MH報告43例中41例においてIPの合併がみられた．皮膚筋炎の病態に関し，近年はHLAや自己抗体，ウイルス感染などの解析が中心となっているが，皮膚症状との関連についても検討していく必要がある．