間質性肺炎を併発し，急速に死の転帰をとった皮膚筋炎の1例

A fatal case of dermatomyositis associated with acute progressive interstitial pneumonitis

　67歳，女性．全身倦怠感，肝機能障害とともに顔面に紅斑，Gottron徴候，肘頭部に角化性紅斑が出現した．筋症状，CKの上昇ともなく，筋生検，大腿部MRIでも異常所見は認めなかったが，血清アルドラーゼ，ミオグロビンの上昇があり，筋電図で筋原性変化を認めた．組織像で基底層の液状変性，真皮の浮腫性変化があり，皮膚筋炎と診断した．皮疹出現40日後よりプレドニゾロン30mg／日内服を開始したところ，皮疹，全身状態とも一時軽快したが，経過中にCK／LDH比の低下が顕著となり，70日後に熱発，呼吸器症状が出現した．間質性肺炎の急性増悪を考え，ステロイドパルス療法等を施行したが，その7日後に死亡した．