単純性血管腫を伴った後頭部のatretic cephaloceleの1例

A case of occipital atretic cephalocele with hemangioma simplex

要約　生後4日，男児．出生時に後頭部の皮疹に気づき，来院した．初診時，後頭部正中の小泉門付近に10×12mm大で淡紅色の，軟らかい萎縮性の脱毛斑を認めた．脱毛斑は長い毛髪によって密に取り囲まれており，いわゆる毛髪襟飾り徴候(hair collar sign)を伴っていた．脱毛斑の周囲には9×6cm大の単純性血管腫があった．生後1か月には脱毛斑は透光性を有する囊腫様の外観を呈するようになった．超音波検査とMRI検査を施行したところ，病変部が頭蓋骨を通って頭蓋内へと連続している所見が得られ，atretic cephaloceleの診断で手術を施行した．切除標本では異所性の中枢神経組織と脈管の不規則な増生，髄膜上皮細胞(meningothelial cell)と思われる星芒状の細胞を認めた．