紙様児を伴った先天性皮膚欠損症の1例

A case of aplasia cutis congenita associated with fetus papyraceous

　生後1日目の男児．一卵性双生児の健常児として出生した．他児は紙様児であった．出生時より側腹部に，ほぼ左右対称に比較的広範な硬く触れる剣創状の萎縮性瘢痕と，それを放射状に取り巻く紅斑と血管拡張を認めた．瘢痕辺縁部では拡張した毛細血管が豊富にみられた．臨床像より先天性皮膚欠損症と診断した．ほかの奇形の合併や明らかな遺伝的背景はなかった．自験例はFrieden 5群に相当する症例であり，現在まで報告されている本邦における多胎の先天性皮膚欠損症は自験例を含め10例しか報告がなく，きわめて稀な疾患である．