萎縮性結節性アミロイドーシスの1例

A case of amyloidosis cutis nodularis atrophicans

要約　45歳，女性．既往歴に甲状腺機能亢進症，Sjögren症候群，統合失調症がある．10年前，右腹部に今回と類似の皮疹があり，他院にて全摘術を施行された．今回は数か月前より左腹部に結節が出現し，徐々に増大してきた．当科初診時，35.8×24.8mmの弾性硬の皮内結節が認められ，表面は常色から黄白色の小水疱が多発し，一部紫斑を混じていた．病理組織学的には真皮浅層と真皮中層から脂肪織にかけて，無構造均一な好酸性に淡く染まる物質が塊状ないしびまん性に沈着していた．コンゴーレッド染色・ダイロン染色陽性，過マンガン酸カリウム処理に抵抗性であった．免疫組織化学的にCλ陽性，AA，Cκ，トランスサイレチン陰性であった．血液所見，尿所見，心電図に異常なかった．骨髄穿刺，直腸粘膜生検は未施行である．以上の所見より，萎縮性結節性アミロイドーシスと診断した．