Sjögren症候群に合併した萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスの1例

Amyloidosis Cutis Nodularis Atrophicans Associated with Sjögren’s Syndrome

68歳，女性。30年来のSjögren症候群あり。6年前より腹部に結節を生じ，徐々に増数した。初診時，腹部や腰部に表面に皺を伴う拇指頭大までの淡黄色～淡紅褐色の結節が多発していた。病理組織学的に，真皮から脂肪組織に好酸性に染まる無構造物質が沈着していた。Dylon染色で無構造物質は橙赤色に染色され，過マンガン酸カリウム処理に抵抗性を示した。免疫組織化学染色で，抗AL（λ）抗体陽性，抗AA抗体や抗トランスサイレチン抗体は陰性であった。全身検査にて特記すべき異常なし。萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスと診断した。AL（λ）優位の形質細胞浸潤があり，Sjögren症候群が発症に関与していると推測した。