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Practical Dermatology Volume 46, Issue 9 （September 2024）

皮膚病診療 46巻9号（2024年9月発行）

Japanese English

特集 Sjögren症候群の最近の知見

臨床例

Sjögren症候群に合併し胸腹部の皮膚硬結を呈した皮膚限局性結節性アミロイドーシス A case of amyloidosis cutis nodularis associated with Sjögren's syndrome presenting with subcutaneous abdominal nodules 近藤峻平 ¹ , 小倉康晶 ² , 大塚正樹 ¹ , 戸倉新樹 ³ Shumpei Kondo ¹ , Yasuaki Ogura ² , Masaki Otsuka ¹ , Yoshiki Tokura ³ ¹中東遠総合医療センター皮膚科・皮膚腫瘍科 ²浜松医科大学皮膚科学講座 ³中東遠総合医療センターアレルギー疾患研究センター ¹Department of Dermatology & Skin Oncology, Chutoen General Medical Center ²Department of Dermatology, Hamamatsu University School of Medicine ³Allergic Disease Research Center, Chutoen General Medical Center キーワード： Sjögren症候群 , 皮膚限局性結節性アミロイドーシス , 萎縮性結節性アミロイドーシス , 結節性アミロイドーシス Keyword: Sjögren症候群 , 皮膚限局性結節性アミロイドーシス , 萎縮性結節性アミロイドーシス , 結節性アミロイドーシス pp.838-841

発行日 2024年9月1日 Published Date 2024/9/1

DOI https://doi.org/10.24733/pd.0000003916

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参考文献 Reference

・Sjögren症候群ではB細胞系の活性化により過剰なアミロイド産生がひきおこされると考えられているが，自験例でもアミロイド沈着部とその周囲に密な形質細胞の浸潤がみられ，この形質細胞がアミロイドを産生している可能性が示唆された．

・本邦においては皮膚限局性結節性アミロイドーシス（localized cutaneous nodular amyloidosis：LCNA）を萎縮性結節性アミロイドーシス（amyloidosis cutis nodularis atrophicans：ACNA）と結節性アミロイドーシス（amyloidosis cutis nodularis：ACN）に細分する考えが提唱されているが，自験例はそのいずれにも合致しないものであり，LCNAの皮膚病変はさまざまなバリエーションがあることが推察された．

（「症例のポイント」より）