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Rinsho Hifuka Volume 61, Issue 12 （November 2007）

臨床皮膚科 61巻12号（2007年11月発行）

Japanese English

症例報告

喉頭狭窄をきたした抗ラミニン5型瘢痕性類天疱瘡の1例 A case of anti-laminin5 cicatricial pemphigoid with laryngostenosis 満山陽子 ¹ , 堀田隆之 ¹ , 福田知雄 ¹ , 早川和人 ¹ , 塩原哲夫 ¹ , 橋本隆 ² Yoko MITSUYAMA ¹ , Takayuki HOTTA ¹ , Tomoo FUKUDA ¹ , Kazuhito HAYAKAWA ¹ , Tetsuo SHIOHARA ¹ , Takashi HASHIMOTO ² ¹杏林大学医学部皮膚科学教室 ²久留米大学医学部皮膚科 ¹Department of Dermatology, Kyorin University School of Medicine, Mitaka, Japan ²Department of Dermatology, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan キーワード：ラミニン5 , 瘢痕性類天疱瘡 , 喉頭狭窄 Keyword: ラミニン5 , 瘢痕性類天疱瘡 , 喉頭狭窄 pp.975-978

発行日 2007年11月1日 Published Date 2007/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412101808

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要約　76歳，女性．初診の4か月前より口腔内にびらんが多発してきた．その後，嗄声の出現とともにびらんも徐々に増悪し，呼吸困難を伴ったため，当院へ救急搬送され気管切開後に入院した．口腔内のびらんと，声門上部の狭窄を認めた．口腔粘膜の組織所見で，上皮下に裂隙がみられ，蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGが線状に沈着していた．免疫ブロット法で，ラミニン5に反応がみられ，抗ラミニン5型瘢痕性類天疱瘡と診断した．ベタメタゾン3mgにて軽快はみられたものの，減量に難渋した．本症は喉頭病変が起こりやすいため，しばしば気管切開が行われるが，病勢のコントロールが難しく，気管孔閉鎖ができずQOLが著しく低下する．喉頭病変が生じる前の，口腔，皮膚病変にとどまっているうちに診断確定し，治療を開始することが重要と考えた．