くすぶり型骨髄腫(IgA-λ型)に伴った壊疽性膿皮症の1例

A case of pyoderma gangrenosum with smoldering myeloma(IgA-λtype)

要約　74歳，男性．13年前に急性虫垂炎，腸閉塞にて手術を施行された．9年前にcardiac syndrome Xを指摘される．8年前より壊疽性膿皮症にて外来加療中のところ，難治なため，入院にてプレドニゾロン，塩酸ミノサイクリン，ジアフェニルスルホン内服を試みたが，途中から治療に反応しなくなった．全身検索にて高IgA血症，全身性アミロイドーシスを認めたことから，背景に骨髄腫の存在を疑ったが，骨髄生検を施行する前に，全身状態の悪化により死の転帰をとった．後の病理解剖によりくすぶり型骨髄腫(IgA-λ型)を確認した．壊疽性膿皮症と高IgA血症，くすぶり型骨髄腫(IgA-λ型)，全身性アミロイドーシスとの関連，および治療に関して考察した．