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Rinsho Hifuka Volume 62, Issue 4 （April 2008）

臨床皮膚科 62巻4号（2008年4月発行）

Japanese English

症例報告

経過中に血栓性血小板減少性紫斑病を併発した全身性強皮症と皮膚筋炎の合併例 Thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with systemic sclerosis and dermatomyositis 藤沢智美 ¹ , 清島真理子 ¹ , 伸健浩 ² Tomomi FUJISAWA ¹ , Mariko SEISHIMA ¹ , Takehiro SHIN ² ¹大垣市民病院皮膚科 ²大垣市民病院呼吸器科 ¹Department of Dermatology, Ogaki Municipal Hospital, Ogaki, Japan ²Department of Respiratory Medicine, Ogaki Municipal Hospital, Ogaki, Japan キーワード：血栓性血小板減少性紫斑病 , 全身性強皮症 , ADAMTS13 , 皮膚筋炎 Keyword: 血栓性血小板減少性紫斑病 , 全身性強皮症 , ADAMTS13 , 皮膚筋炎 pp.299-302

発行日 2008年4月1日 Published Date 2008/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412101921

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要約　43歳，女性．2003年１月，微熱，倦怠感，両手指の浮腫を自覚した．その２か月後，Raynaud症状，両手指から前腕の硬化，腫脹悪化，CK，KL-6の著明上昇，および胸部CTで間質性肺炎がみられた．全身性強皮症(SSc)と皮膚筋炎の合併と診断した．ステロイド全身投与により軽快し，症状は安定していた．２年後の2005年7月より下痢，嘔吐，9月には発熱，腹痛が出現した．破砕赤血球を認める溶血性貧血，血小板減少，急性腎不全，不穏症状，ADAMTS13活性低下により，血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と診断した．血漿交換，透析を行い救命し得た．TTPは，膠原病では全身性エリテマトーデスとSScの合併が多いが，SScと皮膚筋炎合併例での報告は稀である．TTPは治療開始が遅れると致死的であり，ADAMTS13活性測定を含めた早期の診断が必要である．