左右対称性の分布を呈し，急速に増大したplexiform neurofibromaを伴った神経線維腫症1型の1例

A case of neurofibromatosis type 1 with plexiform neurofibromas with symmetrical distribution and rapid growth

　22歳，男性．6歳時，神経線維腫症１型と診断され，縦隔・皮膚腫瘤摘出術を受けた．初診の約1年前に左上腕と左側背部の皮下腫瘤に気づいた．それらの腫瘤が急速に増大してきたため，当科を受診した．左上腕に手拳大，左側背側に鶏卵大の弾性硬の皮下腫瘤がみられた．対称性に1年前より増大してきた直径3cm大の皮下腫瘤が右上腕，右側背部にもみられた．径15mm以上のカフェオレ斑は6個以上認めたが，cutaneous neurofibromaを思わせる結節性病変はみられなかった．左上腕部の腫瘤は橈骨神経の筋枝より派生しており，近傍には蔓状，連珠状の結節が多数みられた．病理組織像より神経線維腫症1型患者に生じたplexiform neurofibromaと診断した．