病状の進行とともに血管腫が増数したPOEMS症候群の1例

A case of POEMS syndrome exhibiting increased number of hemangiomas in association with progression of the disease

　46歳，男性．初診の約1年前より全身に散在する血管腫，下肢の浮腫，手足のしびれ感を自覚し，右肺胸水を近医にて指摘されたため，当院内科を受診した．皮膚症状として軀幹，四肢に多発する血管腫，背部の色素沈着，下肢の浮腫を認めた．当科にて血管腫の生検を行ったところ，組織像はPOEMS症候群の皮膚症状として特徴的なglomeruloid hemangiomaであった．異常検査所見としてM蛋白血症，血清VEGF(vascular endothelial growth factor)，IL-6高値，尿中Bence-Jones蛋白陽性がみられた．内科的所見として，各種内分泌障害，肝脾腫，末梢神経伝導速度遅延を認めた．治療は各種化学療法や血漿交換療法を行ったが，血管腫は増数し続けた．外科的療法として，手術療法とレーザー療法を行った．治療抵抗性で，低蛋白血症が原因の両側胸水による呼吸不全で死亡した．自験例は病状の進行とともに，血管腫の著明な増数を認めた治療抵抗性の症例である．