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Jibi Inkoka, Tokeibu Geka Volume 67, Issue 5 （May 1995）

耳鼻咽喉科・頭頸部外科 67巻5号（1995年5月発行）

Japanese English

原著

両側高度感音難聴を伴ったNoonan症候群の1例 Noonan Syndrome Presented with Bilateral Marked Hearing Loss:Report of a Case 草野英昭 ¹ , 立木孝 ² , 村井和夫 ² , 金田裕治 ² , 村井盛子 ³ Hideaki Kusano ¹ ¹八戸赤十字病院耳鼻咽喉科 ²岩手医科大学耳鼻咽喉科学教室 ³盛岡市立病院耳鼻咽喉科 ¹Department of Otolaryngology, Hachinohe Red Cross Hospital pp.432-436

発行日 1995年5月20日 Published Date 1995/5/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411901138

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Abstract 文献概要
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　はじめに

　Noonan症候群は，Turner症候群様身体的特徴を呈するが，染色体の核型は正常であること，また男女両性に見られることからTunner症候群とは異なったものと考えられている。本症候群については本邦でも数多くの報告があるが，先天性心疾患に関するものが大部分で難聴について言及したものは極めて少ない。

　われわれは最近，両側高度難聴を呈し，聴覚管理を必要とするNoonan症候群と考えられる1症例を経験したので若干の考察を加え報告する。

A 20-year-old man with Noonan syndrome presented with bilateral marked hearing loss since early childhood. Perceptive hearing loss was 75 dB of the right ear and 80 dB of the left ear. Auditory brainstem response revealed 70 dB in the right ear and no response in the left ear.

A review of the literature showed that hearing loss could not be frequent and there were various types and severity of hearing loss in Noonan syn-drome.