若年発症型両側性感音難聴

Juvenile bilateral sensorineural hearing loss

　若年発症型両側性感音難聴は，若年（40歳未満）で発症する両側性の進行性感音難聴を主訴とする疾患である。病態はいまだ不明であるが，最近の分子遺伝学の進歩により，少なくとも7種類の原因遺伝子の関与が明らかになり，今後，病態メカニズムの解明，治療法の開発が望まれる疾患である。