Noonan症候群の1例

ACASE OF NOONAN'S SYNDROME

〔解説〕

　1938年Turnerは，成人女性にsexual in—fantilism, webbed neck及びcubitus valgusの諸性状を有する一症候群を発表，以後この症候群は女性のみと考えられていたが，1943年このSyndromeが男性に認められる事がFlavallによって指摘されてから，male-Turner synd—rome或はNoonan syndromeと呼ばれる様になる。この症候群の独立性は依然論争の多いところであるが，和田，梶井等によればその相違は下に示す如くいわれている。

　自験例は上の如き考えからすればNoonan症候群である。特異な顔貌としてはptosis （left）hyperterolism, anti-mongoloid slant, epican—thus, low set earが，眼球自体ではcon—genital cataracta, persistent pupillary memb—rane, hyperopiaが認められTurner synd—romeによくみられるsquint, blue sclera, cor—neal nebulaeはこの症例では欠いている。