病理組織学的にIgG4関連疾患と診断した1例

A case of IgG4-related disease diagnosed with immunopathological staining

Ⅰ．はじめに

　慢性硬化性唾液腺炎は1896年にKüttner^1）により報告された唾液腺の腫脹をきたす慢性炎症性疾患である。近年，血清IgGが高値を示し，病変部の組織中にIgG4陽性細胞浸潤を認める疾患群が提唱された^2）。自己免疫性膵炎，硬化性胆管炎，後腹膜線維症などが挙げられるが，唾液腺疾患ではMikulicz病やKüttner腫瘍（慢性硬化性唾液腺炎）に血清IgG高値と，病変部の組織中にIgG4陽性細胞浸潤を認めることが報告されている^3,4）。これらの疾患は，それぞれの疾患が共通の病態基盤による全身疾患である可能性が指摘されている^5）。今回われわれは後腹膜線維症の既往がある慢性硬化性顎下腺炎いわゆるKüttner腫瘍を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する。

　The authors presented a case of chronic sclerosing sialadenitis of the submandibular gland with a medical history of idiopathic retroperitoneal fibrosis,also known as an IgG4-related disease. The diagnosis was made by immunohistochemical staining. IgG4-positive plasma cell was seen and levels of serum IgG and IgG4 were elevated. During process after surgery,the right leg swelling and left hydronephrosis,left salivary gland swelling were increased.

　But by steroid treatment, the symptoms were improved and the levels of serum IgG and IgG4 were decreased.

　Levels of serum IgG and IgG4 are important for the progress of the symptoms and the effect of the treatment.