IgG4関連疾患

IgG4-related plasmacytic disease

Ⅰ．はじめに

　IgG4関連疾患（IgG4-related plasmacystic disease）は，全身の諸臓器にCD4やCD8陽性Tリンパ球とIgG4陽性形質細胞が浸潤する全身性の疾患であり，IgG4陽性形質細胞の浸潤は，唾液腺，膵臓，甲状腺，後腹膜などに認められる。ミクリッツ病（Mikulicz's disease）や慢性硬化性顎下腺炎（いわゆるキュットナー腫瘍：Küttner's tumor）は，多くのIgG4関連疾患のなかでも，耳鼻咽喉科におけるIgG4関連唾液腺疾患として，唾液腺腫脹を主訴に受診・診察される疾患である。特にミクリッツ病は，シェーグレン症候群の一亜型として長年捉えられてきた疾患であるが，近年その両疾患において，血清学的，免疫組織学的相違点が指摘され，独立した疾患として提唱されるようになった。

　今回，ミクリッツ病，慢性硬化性顎下腺炎について，IgG4関連疾患という観点から論説する。