IgG4関連疾患

はじめに

　IgG4関連疾患（IgG4-RD）は高IgG4血症と腫大した罹患臓器へのIgG4陽性形質細胞浸潤と線維化を特徴とする全身性の炎症性疾患である。IgG4-RDは自己免疫性膵炎やIgG4関連涙腺・唾液腺炎を代表として全身の多くの臓器がその標的となる。アメリカ（ACR），欧州（EULAR）の国際的専門家グループによるIgG4関連疾患分類基準では，エントリー基準として眼窩，硬膜，唾液腺，甲状腺，肺，大動脈，胆管，腎臓，膵臓，後腹膜が典型的臓器として定められた^1）。一方，鼻副鼻腔は “典型的臓器” に含まれず，その臓器別診断基準はいまだ確立していないものの，主に海外で疾患活動性指標として用いられるresponder index（RI）において鼻腔項目が含まれるなど^2），本疾患に特徴的な鼻副鼻腔病変が伴うことはよく知られている^3）。