両側褐色細胞腫を合併したvon Hippel病の1家系

A pedigree of von Hippel's disease associated with bilateral pheochromocytoma

　緒言　von Hippel-Lindau病（以下VHL病と略す）は網膜と中枢神経系に血管腫の発生をみる常染色体優性遺伝の疾患である。欧米では家族発生は稀ではなく，またしばしば腎・膵・肺・副腎などに腫瘍を合併することが知られているが，本邦では明らかな遺伝関係の証明された本病の家系の報告は極めて少なく，いわんや本病に両側褐色細胞腫を合併した報告^1）は4家系を数えるのみである。今回我々は，両側褐色細胞腫と膵腫瘍を合併した本病の19歳女性を発端者としたvon Hippel病の2世代1家系4例（図1）を報告する。

　症例　症例Ⅲ−3：19歳，女性（発端者）。