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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 7, Issue 1 （January 1979）

Neurological Surgery 脳神経外科 7巻1号（1979年1月発行）

Japanese English

症例

Von Recklinghausen病に合併した両側聴神経腫瘍の1家系 A Family of von Recklinghausen's Disease combined with Bilateral Acoustic Neurinomas 外山孚 ¹ , 山崎悦功 ¹ , 栗田勇 ¹ , 伊藤寿介 ² , 植木幸明 ¹ Makoto TOYAMA ¹ , Yoshikazu YAMAZAKI ¹ , Isamu KURITA ¹ , Komei UEKI ² , Jusuke ITO ¹ ¹新潟大学脳研究所脳神経外科 ²新潟大学放射線科 ¹Department of Neurosurgery, Brain Research Institute of Niigata University ²Department of Radiology, Niigata University Medical School キーワード： von Recklinghausen's disease , Bilateral acoustic neurinomas Keyword: von Recklinghausen's disease , Bilateral acoustic neurinomas pp.85-89

発行日 1979年1月10日 Published Date 1979/1/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436200931

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

Ⅰ．はじめに

　当教室において，昭和51年9月までにvon Recklinghausen病と診断された症例は18例あった．それらはすべて脳または脊髄に多発性の腫瘍を合併していた．そのうち両側聴神経腫瘍を合併していたものが12例あり，その中に明らかに遺伝的関係を見出せた1家系があったので報告する．

Up to this time, in our university hospital, the authors had 12 cases of von Recklinghausen's disease combined with bilateral acoustic neurinomas, of which 3 occurred in a family through two generations, being presented in this report.

Case 1. A 36-year-old male was admitted to our university hospital with complaints of bilateral deafness and loss of visual acuity. Neurological examination revealed bilateral papilledema, gaze nystagmus, impairment of cranial verves V and VII on the left side, bilateral deafness and ataxic gait. Cafe-au-lait spots and subcutaneous nodules were not seen.