von Willebrand因子が高値で動脈炎性前部虚血性視神経症を疑った1例

A case of suspected arteritic anterior ischemic optic neuropathy with elevated von Willebrand factor

　79歳女性が3週前からの左眼霧視と側頭部痛で受診した。手と足関節などに疼痛があり，5か月前に慢性関節リウマチと診断され，ベタメタゾンを投与されていた。矯正視力は右0.7，左0.02であり，乳頭発赤が左眼にあった。蛍光眼底造影で乳頭に充盈欠損があり，赤沈が亢進し，血液検査でvon Willebrand因子が高値であった。側頭動脈の生検で巨細胞動脈炎の所見はなかったが，動脈炎性前部虚血性視神経症（AION）と診断した。ステロイドパルス療法などで赤沈は正常化し，左眼矯正視力が0.5に改善したが，von Willebrand因子は高値のままであった。AIONの診断と炎症の活動性を示す視標としてvon Willebrand因子が有用ではあるが，これがステロイド漸減の指標とはならないことを示す症例である。

A 79-year-old female presented with hemicrania and blurring of vision in her left eye since 3 weeks be-fore. She had been diagnosed with chronic rheumatoid arthritic 5 months before and been receiving peroral betametha-sone. Her corrected visual acuity was 0.7 right and 0.02 left. Her left eye showed swelling of optic disc. Fluorescein an-giography showed filling defect in the disc area. She showed elevated erythrocyte sedimentation rate and von Wille-brand factor. Temporary artery biopsy failed to show giant cell arteritis. We diagnosed her with arteritic anterior ischemic optic neuropathy (AION). Treatment with massive systemic corticosteroid induced normalization of sedimen-tation rate and improved left visual acuity to 0.5. Increased level of von Willebrand factor persisted throughout. This case illustrates that von Willebrand factor is a useful parameter in the diagnosis of AION and in assessing the activity of inflammation but that it does not indicate when or how to taper off systemic corticosteroid.