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(18-P1-35) コーツ病様血管病変を合併した24歳,女性の網膜色素変性症の1例を報告した。両眼底に骨小体様色素沈着が血管アーケードから赤道部にかけてみられた。また下方周辺部に滲出性の網膜剥離がみられ,同部に網膜血管の拡張蛇行および硝子体中へ立ち上がる網膜新生血管がみられた。網膜電位図は記録不能,視野検査は求心性の狭窄,内部イソプターの沈下がみられた。フルオレセイン螢光造影では後期に黄斑部および乳頭周囲の網膜血管,周辺部異常血管,網膜新生血管から色素漏出がみられ,異常血管から周辺部にかけて無血管領域がみられた。異常血管の周辺部に存在する無血管野が,新生血管の発生に関与したものと考えた。
A 24-year-old female presented with typical funduscopic features of retinitis pigmentosa. Additionally, both eyes showed exudative retinal detachment in the inferior periphery, dilatation and tortuosity of retinal vessels, and retinal neovascularizations into the vitreous. Electroretinogram was nonrecordable. The visual field was constricted. Fluorescein angiography showed hyperpermeability of retinal vessels and avascular area in the periphery. It appeared that the retinal neovascularization was secondary to avascular retina in the peripheral fundus.
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