網膜異常血管の変化に伴い網膜の虚血性変化を認めたWyburn-Mason症候群の1例

A case of Wyburn-Mason syndrome with retinal ischemia secondary to changes in vascular malformations

　Wyburn-Mason症候群は片側性の網膜と中枢神経系の動静脈先天異常をもつきわめて稀な疾患として知られている。今回筆者らは，4年以上にわたる経過観察により網膜異常血管の変化を認めた9歳女児のWyburn-Mason症候群の1症例を経験したので報告する。後極部に存在するつた状の動静脈吻合は形態が大きく変化し，血管径の拡大および蛇行の変化を認め，周辺部網膜には一部血管の白線化も認められた。螢光眼底所見では，周辺部毛細血管床閉塞およびループ状動静脈吻合の形成を認めた。これらの変化は血行動態の変化に基づく変化と考えられ，静脈還流圧の上昇やsteal現象などの機序が考えられた。

A 9-year-old girl was followed up for Wyburn-Mason syndrome in the right eye since 4 years before. Racemose arteriovenous in the posterior retina gradually increased in caliber and tortuosity over the 4 years. Occluded vessels appeared in the peripheral retina. Fluorescein angiography showed capillarynonperfusion and arteriovenous anastomoses in the periphery. These changes appeared to be secondary to altered retinal hemodynamics, particularly elevated intravenous pressure and steal phenomenon.