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Rinsho Ganka Volume 49, Issue 4 （April 1995）

臨床眼科 49巻4号（1995年4月発行）

Japanese English

特集第48回日本臨床眼科学会講演集（2）

学会原著

網膜異常血管の変化に伴い網膜の虚血性変化を認めたWyburn-Mason症候群の1例 A case of Wyburn-Mason syndrome with retinal ischemia secondary to changes in vascular malformations 松岡里佳 ¹ , 渡辺牧夫 ¹ , 上野脩幸 ¹ , 和田秀文 ² Rika Matsuoka ¹ , Makio Watanabe ¹ , Hisayuki Ueno ¹ , Hidefumi Wada ² ¹高知医科大学眼科学教室 ²仁淀地区健康保険組合病院眼科 ¹Dept of Ophthalmol, Kochi Med Sch ²Dept of Ophthalmol, Niyodo Hosp pp.683-686

発行日 1995年4月15日 Published Date 1995/4/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410904265

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　Wyburn-Mason症候群は片側性の網膜と中枢神経系の動静脈先天異常をもつきわめて稀な疾患として知られている。今回筆者らは，4年以上にわたる経過観察により網膜異常血管の変化を認めた9歳女児のWyburn-Mason症候群の1症例を経験したので報告する。後極部に存在するつた状の動静脈吻合は形態が大きく変化し，血管径の拡大および蛇行の変化を認め，周辺部網膜には一部血管の白線化も認められた。螢光眼底所見では，周辺部毛細血管床閉塞およびループ状動静脈吻合の形成を認めた。これらの変化は血行動態の変化に基づく変化と考えられ，静脈還流圧の上昇やsteal現象などの機序が考えられた。

A 9-year-old girl was followed up for Wyburn-Mason syndrome in the right eye since 4 years before. Racemose arteriovenous in the posterior retina gradually increased in caliber and tortuosity over the 4 years. Occluded vessels appeared in the peripheral retina. Fluorescein angiography showed capillarynonperfusion and arteriovenous anastomoses in the periphery. These changes appeared to be secondary to altered retinal hemodynamics, particularly elevated intravenous pressure and steal phenomenon.