von Recklinghausen病患者における虹彩結節の臨床的意義

Clinical complications of iris nodules in neurofibromatosis of von Recklinghausen

　von Recklinghausen病での虹彩結節の臨床的意義につき長期的観察結果より検討した。過去12年間の70例140眼（男性30例，女性40例），3か月〜87歳の本症と診断された患者とカフェ・オ・レ斑のある小児を対象とした。虹彩結節は56例63眼（8096）で，最年少は3か月の男児であった。10歳未満では男女ともその2／3に，11〜50歳では全例にみられた。初診時に虹彩結節がない11例中10例でその後出現した。長期間観察者では他に経過観察を要する眼症状の合併をみた。本症の臨床所見で虹彩結節はカフェ・オ・レ斑の次に高頻度にみられ，神経線維腫出現以前にみられる場合もあり，小児や疑診例の診断に有用である結果となった。

We evaluated iris nodules of Lisch in 70 patients with neurofibromatosis type 1 of von Reckling-hausen. The ages ranged from 3 months to 87 years. Iris nodules were present in 80% of cases. Irisnodules were present in all patients between second to fifth decade of age. We observed iris nodules before the appearance of systemic neurofibromas in children under 10 years of age including a 3-month -old male infant. The findings show the diagnostic value of iris nodules is suspected cases of neurofi-bromatosis, particularly in younger subjects.