眼球突出で初発したWeber-Christian病の1例

Proptosis as the initial clinical sign in a case of Weber-Christian disease

　眼球突出で初発した　systemic Weber-Christian病の1例を報告する。症例は18歳，男性で，右眼の眼球突出のため当科を紹介された。2週後に40℃の熱とともに眼部は腫脹し，眼球突出が増悪した。抗生剤の大量投与を行うも，高熱は持続し，眼球突出はさらに増悪し，高度の肝機能障害，肝脾腫，出血傾向が出現し，やがて全身症状が極度に悪化した。眼窩の試験切除では泡沫状の胞体をもつ組織球の浸潤を伴う脂肪織炎の像を示したので，皮膚結節はみられなかったが，sys-temic Weber-Christian病と診断した。大量のステロイド投与は無効であったが，シクロスポリンの併用により，ようやく全身状態は改善し，やがて眼球突出も改善した。

A 18-year-old male presented with moderateproptosis in his right eye. Two weeks later, theproptosis exacerbated along with swelling of theeye region and fever of 40℃. Systemic antibioticsfailed to halt the progression of proptosis and thefever. The patient developed liver dysfunction,hepatosplenomegaly, hemorrhagic diathesis andexhausted systemic appearance. Panniculitis with-out subcutaneous nodules became manifest. Biopsyof orbital tissue showed marked infiltration offoamy histiocytes and led to the diagnosis of sys-temic Weber-Christian disease. While massive sys-temic corticosteroid alone was ineffective, addi-tional cyclosporine A induced amelioration of sys-temic conditions and regression of proptosis.