急性骨髄性白血病の髄外腫瘤により眼窩先端症候群を呈した1例

A case of orbital apex syndrome due to extramedullary mass in acute myeloid leukemia

要約　目的：急性骨髄性白血病（AML）の経過中に，髄外腫瘤による眼窩先端症候群を生じた1例を経験した。AMLの髄外腫瘤による眼窩先端症候群は稀であるため報告する。

症例：70代，女性。既往にAML（FAB分類M0），関節リウマチがある。右視力低下，右眼痛，右眼外転障害を認めたため，当科紹介となった。頭部MRIにて明らかな異常所見は指摘されなかった。経過中に右眼視力増悪，右中心フリッカー値低下，右眼瞼下垂，右眼全方向の眼球運動障害が出現したため，診断目的にFDG-PET/CTを施行。右眼窩先端部に集積亢進を認め，AMLの髄外腫瘤による眼窩先端症候群と考えられた。全身状態を鑑み，ステロイドハーフパルス療法を試行したところ，視力や中心フリッカー値，右眼痛の症状は改善した。その後2か月間は症状の再燃を認めず経過したため，当科終診となった。

結論：髄外腫瘤が原因の眼窩先端症候群でも，感染などのリスクが除外されればステロイドパルス療法が有効な場合がある。AMLが既往にある場合には鑑別として考慮する必要がある。

Abstract　Purpose：We experienced a rare case of orbital apex syndrome caused by an extramedullary mass in the orbital apex during the course of acute myeloid leukemia（AML）.

Case：A woman in her 70s presented with blurred vision, ocular pain, and oculomotor palsy in the right eye. She had AML and rheumatoid arthritis. MRI showed normal findings in the right orbit. During the course of the disease, worsening in visual acuity, decreased right critical fusion frequency, ptosis, and ocular motility disorder in all directions appeared in the right eye. PET/CT showed hyperaccumulation in the right orbital apex, which was diagnosed as orbital apex syndrome caused by an extramedullary mass of acute myeloid leukemia. Considering her general condition, steroid half-pulse therapy was performed. Blurred vision and pain in the right eye disappeared, and improved critical fusion frequency was obtained after the therapy. No recurrence was observed at two months post-treatment, when follow-up was terminated.

Conclusions：Although it is rare, we should be aware that extramedullary tumors could be a cause of orbital apex syndrome in patients with AML. If infection and other risks are ruled out, steroid half-pulse therapy may be effective in orbital apex syndrome caused by extramedullary tumors.