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Rinsho Ganka Volume 36, Issue 7 （July 1982）

臨床眼科 36巻7号（1982年7月発行）

Japanese English

臨床報告

Aicardi症候群の1例 A case of Aicardi's syndrome 唐木剛 ¹ , 太田一郎 ² Takeshi Karaki ¹ , Ichiro Ohta ² ¹愛知県心身障害者コロニー中央病院眼科 ²名古屋大学医学部眼科学教室 ¹Department of Ophthalmology, Central Hospital, Aichi Prefectural Colony-Welfare Center for the Mentally and Physically Handicapped ²Department of Ophthalmology, Nagoya University School of Medicine pp.817-821

発行日 1982年7月15日 Published Date 1982/7/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410208660

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Abstract 文献概要
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　我々は脳梁欠損・点頭てんかん・特異な網脈絡膜症を備えたAicardi症候群1例を経験し，本症例が他の全身奇形を伴わず，視反応も良好であることから，Aicardi症候群の最も基本的な症例と考え報告した。

　また特異な網脈絡膜症について，その局在・障害の部位について文献的に検討し，発生学的見地も加えて，胎生10週以後6カ月までの間に網膜色素上皮および脈絡膜になんらかの原因で変化がおこることにより生ずると考えた。

A 3-year-old girl manifested characteristic fea-tures of Aicardi's syndrome including : infantile spasm, agenesis of corpus callosum, mental retarda-tion and chorioretinopathy. There was good visual response and no other conspicuous anomalies. Be-cause of these findings, the present case seemed to belong to a more fundamental type of the syn-drome.

We evaluated the topological distribution of chorioretinopathy in Aicardi's syndrome in the present case (2 eyes) and in 4 other cases (6 eyes) reported in Japanese literature.