Aicardi症候群の眼底像

Fundus pictures of Aicardi's syndrome

　Aicardi症候群は1965年，Aicardiら^1）によって脳梁欠損，点頭てんかん，網脈絡膜症，脊椎骨の奇形，脳波異常，精神運動発達遅延，女性にのみ存在し，家族歴無しなどを呈する症候群として報告された。以後，欧米では約100例の報告があるが．本邦では現在まで5例の発表があるのみである^2〜6）。

　眼科的な異常所見としては，視神経乳頭の変形，陥凹，欠損のほか，脈絡膜欠損，虹彩異色症、虹彩後癒着，瞳孔膜遺残，強膜拡張症などが報告されている^{1，3，4，7）}が，下記に報告するような特異的な網脈絡膜症が本症候群に特有のものと考えられている。