両眼性の網膜中心動脈閉鎖を伴う視神経低形成の1例

Bilateral hypoplasia of the optic nerve accompanied with central artery occulusion

緒　言

　視神経の低形成は，小眼球や単眼症などの著明な奇型眼や，中枢神経系の著しい異常（無脳症，水頭症など）を伴つていることが多く，視神経の低形成を唯一の異常とする症例は稀といわれている。H．B．Gordnerら^1）は文献的に72例をあげ，彼ら自身も片眼性および両眼性の2例を報告している。わが国では，植村ら（1969）および阿部ら（1975）の症例報告があるのみである。

　われわれは今回，重度心身障害児で両眼性の網膜中心動脈閉鎖様所見を伴う視神経低形成の奇異なる眼底像を呈した1例を経験し，全身的および眼科的諸検査を行い，発生学的ならびに文献的考察を試みたので，ここに報告する。

We observed bilateral hypoplasia of the optic nerve head in a 20-year-old subject with severe mental retardation. The optic disc was strikingly small and was accompanied by congenital vascu-lar sheathing. Fluorescein fundus angiography showed a significant delay of blood inflow into some branches of the central retinal artery. The electroretinogram showed normal response. A study of visually evoked potential showed absence of cortical response to visual stimulation. X-ray studies suggested normal size of optic foramen. The ophthalmic artery appeared to be bilaterally narrow or hypoplastic by cerebral angiography.