固定内斜視，強度近視および白内障を合併した神経線維腫症1型の1例

A case of neurofibromatosis type 1 with strabismus fixus,high myopia and cataract

　35歳男性が視力低下で受診した。顔面に神経線維腫が多発し，全身皮膚にcafé-au-lait斑があることから，神経線維腫症1型と診断されている。家族内に問題はない。矯正視力は右0.01，左指数弁であった。眼軸長は右32.2mm，左33mmで，右眼には-11Dの近視があった。左眼には固定内斜視があり，患者の成長に伴って進行したという。右眼に白内障手術を行い0.2の矯正視力を得た。左眼には垂直筋の前後転術を行い眼位が改善した。神経線維腫症1型に固定内斜視が合併することは稀であるが，眼窩内に神経線維腫があったことが原因であると推定した。

　A 35-year-old male presented with decreased visual acuity. He had multiple neurofibromas on his face and generalized café-au-lait spots. He had been diagnosed with type 1 neurofibromatosis. His family history was negative.His corrected visual acuity was 0.01 right and counting fingers left. The axial length was 32.2mm right and 33mm left. The right eye had myopia of-11 diopters. The left eye had strabismus fixus,which had become more pronounced along with his growth. Cataract surgery on the right eye resulted in improvement of visual acuity to 0.2. Recession-advancement of horizontal muscles in the left eye redused the strabismus. Strabismus fixus in type 1 neurofibromatosis. Presence of neurofibroma in the orbit appears to be the cause of strabismus fixus in the present case.