Marfan症候群に伴う心血管異常の手術について

Surgery of the cardiovascular leision in Marfan's syndrome

はじめに

　Marfan症候群^1）2）とは，蜘状指症（Arachnodactyly）長頭症（Dolichocephaly），筋萎縮，眼異常，心血管異常を特長とする結合織のDystrophyで，先天的，家族的疾患である．最近われわれは心血管異常としてボタロ管開存を伴う定型的な本症を経験したが，さらにファロー四徴症を伴う1例およびボタロ管開存を伴う1例をそれぞれ経験した．かかるMarfan症候群に伴う心血管異常の頻度^3）4）はかなり高いといわれるが，本邦においてはその明確な記載は少なく，また外科手術の報告もまれである．心血管異常を主訴として来院した3例を中心に考察を加える