特集 成人先天性心疾患 診断・治療介入に必要な知識－循環器内科医が厳選した循環器内科医へのアドバイス－
治す13
【Expertise】Marfan症候群
今井 靖
1
1自治医科大学循環器内科学・臨床薬理学
キーワード：
Marfan症候群
,
FBN1
,
大動脈解離
,
大動脈瘤
,
β遮断薬
,
ARB
Keyword:
Marfan症候群
,
FBN1
,
大動脈解離
,
大動脈瘤
,
β遮断薬
,
ARB
pp.1224-1230
発行日 2022年12月9日
Published Date 2022/12/9
DOI https://doi.org/10.18885/HV.0000001123
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Marfan症候群はFBN1を原因遺伝子とする遺伝性結合織疾患で，高身長・指が長いなどの身体的特徴，水晶体亜脱臼，大動脈拡大・解離を主徴とする。β遮断薬・ARBを主体とした薬物療法，適宜，大動脈解離・瘤への外科的介入を要する。
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