頸椎前方固定術により症状が改善した平山病の1例

A Case of Hirayama's Disease Successfully Treated by Anterior Cervical Decompression and Fusion

　症例は16歳の男性。約3年前から左側の前腕および手指の筋力低下，筋萎縮が進行した。神経学的には左上肢の遠位側に強い筋萎縮を認め，MRIを中心とした画像所見では頸椎に高度の後彎がみられ，頸髄は萎縮扁平化していた。以下の所見から，若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）と診断し頸椎の後轡を解消することを目的として頸椎前方固定術を施行した。術後症状の改善を認め，6カ月を経た現在も固定状態は良好であり，頸椎カラーを必要としない自由な生活を送っている。

　平山病に対する治療は，症状の進行が数年で停止することが多いため，頸椎カラーによる外固定を数年行う保存的治療が一般的である。しかし，5年以上立の経過で症状が進行した例が報告されていること，また長期間に及ぶ外固定の苦痛を解消できることから，積極的な外科的治療も検討すべきであることを強調した。

The authors report the case of a 16-year-old boy with Hirayama's disease (juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity). The present history began about 6 months previously, when he noticed slowly progressive weakness with atrophy of the left hand and forearm. Neurological examination on admission revealed diffuse distribution of muscular atrophy in-cluding the left hypothenar, thenar, forearm, and tri-ceps muscles. However, EMG studies identified neuro-genic changes in both upper extremities. There was no long tract sign of objective sensory impairment.