Japanese
English
臨床経験
若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）の1例
A Case of Juvenile Spinal Muscular Atrophy (Hirayama's disease)
毛糠 英治
1
,
末綱 太
1
,
牧野 明男
1
,
和田 誠之
1
,
中井 倫子
1
Eiji Kenuka
1
1八戸市立市民病院整形外科
1Department of Orthopaedic Surgery, Hachinohe City Hospital
キーワード：
juvenile spinal muscular atrophy
,
Hirayama's disease
,
若年性一側上肢筋萎縮症
,
平山病
,
flexion myelopathy
,
前屈位脊髄症
,
cervical spine
,
頚椎
Keyword:
juvenile spinal muscular atrophy
,
Hirayama's disease
,
若年性一側上肢筋萎縮症
,
平山病
,
flexion myelopathy
,
前屈位脊髄症
,
cervical spine
,
頚椎
pp.1387-1390
発行日 2000年11月25日
Published Date 2000/11/25
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408903140
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- Abstract 文献概要
- 1ページ目 Look Inside
抄録：症例は16歳，男性．左手の脱力・シビレ，左手指伸展時のふるえを主訴に当科を受診した．左前腕以下の筋萎縮，左手指伸展・屈曲・外転筋力の低下を認めたが，他の神経学的異常はなかった．前屈位頚椎MRI像ではC4～6レベルで脊髄後方部分の拡大と脊髄の圧迫像を，脊髄造影では頚椎前屈時，同レベルの硬膜管の狭小化と後壁の前方移動を確認したが，これらの所見は頚椎後屈位では認めなかった．以上の結果，平山病と診断し，C5左椎弓切除とC4～6の後方固定術を行った．術中・硬膜外血管の増生・拡張がみられ，血管の病理組織所見は動静脈奇形であった．
平山病では頚椎前屈により硬膜管が過剰に前方へ偏位し，慢性的な脊髄の圧迫が，脊髄前角に虚血性壊死をもたらすと報告されている．しかし，本症例から硬膜管の前方偏位の機序として，硬膜外血管異常の関与が示唆された．
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