若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）の1例

A Case of Juvenile Spinal Muscular Atrophy (Hirayama's disease)

　抄録：症例は16歳，男性．左手の脱力・シビレ，左手指伸展時のふるえを主訴に当科を受診した．左前腕以下の筋萎縮，左手指伸展・屈曲・外転筋力の低下を認めたが，他の神経学的異常はなかった．前屈位頚椎MRI像ではC4～6レベルで脊髄後方部分の拡大と脊髄の圧迫像を，脊髄造影では頚椎前屈時，同レベルの硬膜管の狭小化と後壁の前方移動を確認したが，これらの所見は頚椎後屈位では認めなかった．以上の結果，平山病と診断し，C5左椎弓切除とC4～6の後方固定術を行った．術中・硬膜外血管の増生・拡張がみられ，血管の病理組織所見は動静脈奇形であった．

　平山病では頚椎前屈により硬膜管が過剰に前方へ偏位し，慢性的な脊髄の圧迫が，脊髄前角に虚血性壊死をもたらすと報告されている．しかし，本症例から硬膜管の前方偏位の機序として，硬膜外血管異常の関与が示唆された．