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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 51, Issue 7 （July 1999）

Brain and Nerve 脳と神経 51巻7号（1999年7月発行）

Japanese English

症例報告

けいれんの発作・間欠期でMRI FLAIR法が可逆的変化を示したSturge-Weber症候群の疑診例の1例 A Case of Atypical Type of Sturge-Weber Syndrome Demonstrated Reversible Change by MRI FLAIR Method in Ictus and in Postictal State 佐々木祐典 ¹ , 五十嵐幸治 ¹ , 鈴木進 ¹ , 斉藤孝次 ² Masanori Sasaki ¹ , Koji Igarashi ¹ , Susumu Suzuki ¹ , Koji Saito ² ¹星が浦病院脳神経外科 ²釧路脳神経外科病院 ¹Department of Neurosurgery Hoshigaura Hospital ²Kushiro Neurosurgical Hospital キーワード： Sturge-Weber syndrome , MRI FLAIR , seizure Keyword: Sturge-Weber syndrome , MRI FLAIR , seizure pp.633-637

発行日 1999年7月1日 Published Date 1999/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901466

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　けいれんの発作・間欠期でMRI FLAIR（fluid-attenuated inversion recovery）法が可逆的変化を示したSturge-Weber症候群の1例を報告する。症例は5歳，男児。頭痛，嘔気，数秒間眼球を左方に固定する意識消失発作にて人院した。顔面に母斑などの異常所見はなかったが，頭部CTで右側頭後頭葉の皮質下に二カ所の小さな石灰化を認めた。造影MRIでは，脳表の軟膜血管腫を示唆する右側頭後頭葉の脳表に造影効果があり，Sturge-Weber症候群の疑診例と思われた。同時に撮影したMRI FLAIR法でも同様な脳表に沿った高信号域を認めたが，抗けいれん剤を投与し症状が軽快したときには，FLAIR法における高信号域は消失した。

　けいれんによる局所の高灌流によって血管透過性が亢進し，脳溝に沿った脳表に軽微な血漿成分が漏出したものをFLAIR法が検知したと考えられた。

We report a patient of atypical type of Sturge-We-ber syndrome who demonstrated a reversible change by MRI FLAIR method in ictus and postictal state.

A 5-year-old boy was admitted to our hospital be-cause of severe headache, vomiting and loss of con-sciousness with his eyes conjugated to left for a few minutes. He had no facial nevus and other abnormal findings in physical examination. CT scan showed two small calcifications in the right occipital lobe. Postcon-trast T 1-weighted image of MRI demonstrated a right parieto-occipital leptomeningeal enhancement. We di-agnosed this case as an atypical type of Sturge-Weber syndrome.