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Volume 54, Issue 13 （December 2022）

小児内科 54巻13号（2022年12月発行）

Japanese English

増刊号小児疾患診療のための病態生理3―改訂第6版―

Ⅲ．神経疾患

10．Sturge-Weber症候群 Sturge-Weber syndrome 新見康成 ¹ , 野崎太希 ² NIIMI Yasunari ¹ , NOZAKI Taiki ² ¹聖路加国際病院神経血管内治療科 ²聖路加国際病院放射線科 pp.287-291

発行日 2022年12月23日 Published Date 2022/12/23

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000560

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

1　基本病因，発症機序

　Sturge-Weber症候群（Sturge-Weber syndrome：SWS）は非遺伝性の先天性神経皮膚症候群で，20,000～50,000例の出生に1例程度で発症し，その頻度に人種差や性差は報告されていない。顔面のポートワイン母斑（port-wine stain：PWS）・緑内障・頭蓋内髄軟膜血管奇形を3徴とする。前額部のPWSは1,000例出生のうち3例ぐらいに発症するが，そのうち5～15％がSWSのほかの症状を呈するといわれている。