Japanese
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増刊号 小児疾患診療のための病態生理3―改訂第6版―
Ⅲ．神経疾患
10．Sturge-Weber症候群
Sturge-Weber syndrome
新見 康成
1
,
野崎 太希
2
NIIMI Yasunari
1
,
NOZAKI Taiki
2
1聖路加国際病院神経血管内治療科
2聖路加国際病院放射線科
pp.287-291
発行日 2022年12月23日
Published Date 2022/12/23
DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000560
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1 基本病因，発症機序
Sturge-Weber症候群（Sturge-Weber syndrome：SWS）は非遺伝性の先天性神経皮膚症候群で，20,000～50,000例の出生に1例程度で発症し，その頻度に人種差や性差は報告されていない。顔面のポートワイン母斑（port-wine stain：PWS）・緑内障・頭蓋内髄軟膜血管奇形を3徴とする。前額部のPWSは1,000例出生のうち3例ぐらいに発症するが，そのうち5～15％がSWSのほかの症状を呈するといわれている。
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