神経線維腫症1型にmeningocele，血管奇形を合併した1例

A Case of Neurofibromatosis type I Associated with Basal Meningocele and Abnormal Vessels

　症例は神経線維腫症1型の21歳男性で，転倒に伴う顔面の腫脹にて来院した。CT, MRIにて顔面の巨大な皮下腫瘍の他に中頭蓋底部の骨欠損に伴うmeningoceleが認められた。また，脳血管撮影では右内頸動脈閉塞症とpersistent primitive trigeminal arteryの合併が確認された。本症例のようなmeningoceleと血管性病変との合併例は極めて稀であり，発生学的にはいずれも中胚葉系形成期の異常が関与したものと考えられた。神経線維腫症は進行性の疾患であり，MRIおよびMRAによる注意深い経過観察を行う必要があると考えられる。

A 21-year-old man with neurofibromatosis type 1 (NF 1) had many widespread cutaneous neurofibroma on his right face. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed basal meningocele due to dysplasia of the skull base. Carotid and vertebral angiograms revealed occlusion of the right internal carotid artery, persistent primitive trigeminal artery. We have reviewed the clinical and radiogra. phic features of this case of neurofibromatosis, meningocele and cerebral arterial abnormalities.