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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 50, Issue 3 （March 1998）

Brain and Nerve 脳と神経 50巻3号（1998年3月発行）

Japanese English

症例報告

神経病理学的に進行性核上麻痺（PSP）とCBD（corticobasal degeneration）を合併した1例 A Case Manifested Overlapping Neuropathologic Features of Both Progressive Supranuclear Palsy (PSP) and Corticobasal Degeneration (CBD) 稲垣卓司 ¹ , 石野博志 ¹ , 妹尾晴夫 ¹ , 飯島正明 ¹ , 長井篤 ² , 卜蔵浩和 ² , 小林祥泰 ² , 和田昌弘 ³ , 原田孝之 ³ Takuji Inagaki ¹ , Hiroshi Ishino ¹ , Haruo Seno ¹ , Masaaki Iijima ¹ , Atsushi Nagai ² , Hirokazu Bokura ² , Shotai Kobayashi ² , Masahiro Wada ³ , Takayuki Harada ³ ¹島根医科大学精神科 ²島根医科大学第3内科 ³島根医科大学第2病理 ¹Department of Psychiatry, Shimane Medical University ²Department of Internal Medicine III, Shimane Medical University ³Department of Pathology II, Shimane Medical University キーワード： PSP , CBD , argyrophillic threads , astrocytic plaque Keyword: PSP , CBD , argyrophillic threads , astrocytic plaque pp.263-271

発行日 1998年3月1日 Published Date 1998/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901256

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Abstract 文献概要
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　臨床的には上方向の眼球運動制限や右に強い固縮，病的反射，巧緻運動障害，肢節運動失行，痴呆を呈し，頭部MRIやSPECTで左半球優位の病変を認めCBD（corticobasal degeneration）を疑った症例である。神経病理学的には大脳皮質は保たれているが，神経原線維変化（NFT）が出現。基底核，黒質の神経細胞が中等—高度脱落し，同部やルイ体，脳幹諸核にNFTやArgyrophillic threads（以下threads）を多数認めた。以上はPSP（progressive supranuclear palsy）の所見にほぼ一致した。しかし，脳幹被蓋の萎縮が軽度でグリオーゼを欠くこと，ルイ体や歯状核の神経細胞脱落が軽度な点は非定型的であった。一方，大脳皮質が保たれ，Ballooned neuronがきわめて少数なこと以外は，皮質に著明なthreadsの出現と，CBDに特徴とされるAstrocytic plaque（以下AP）を多数認め，CBD的であった。PSPとCBD両者の病理所見をもつため現段階では両者の鑑別は困難であり，両疾患の合併例と考えた。

A 62-year-old man developed clumsiness, vertical ophthalmoplegia, right-side dominant parkin-sonism, pyramidal signs, limb-kinetic apraxia and dementia. His brain MRI and SPECT revealed mild fronto-parietal atrophy and hypoperfusion predominately on the right side. At the age of 65, the patient died of sepsis. The duration of his illness was approximately 3 years. Clinical diagnosis was corticobasal degeneration (CBD).

On neuropathological examination, there was no neuronal loss and many neurofibrillary tangles (NFTs) in the cerebral cortices. Basal ganglia and substantia nigra showed moderate to severe neu-ronal loss.