下オリーブ核に多数の樹状突起の肥大，増殖を認めた神経ベーチェット病の1例

A Case of Neuro-Behçet's Disease with Numerous Hypertrophied and Proliferated Dendrites in the Inferior Olivary Nucleus

　臨床的に眼ブドウ膜炎，結節性紅斑様皮疹，口腔内アフタで発症し，顔面神経麻痺や構音障害，歩行障害，病的反射などの神経症状と，多幸症，脱抑制，易怒性などの精神症状を呈し，8年の経過で死亡した神経ベーチェット病の1例を報告した。神経病理学的には，延髄下オリーブ核が肥大し，樹状突起が多数肥大・増殖しているのが特徴的であった。また神経ベーチェット病の病変は脳幹部に強く，小壊死巣が融合してグリオーゼをきたし，多数のリンパ球浸潤を認めた。病変は脊髄全体に及び，錐体路や薄束の他，前・後脊髄小脳路にも変性をきたしており系統変性の病像も呈していた。下オリーブ核の仮性肥大，樹状突起の肥大・増殖，空胞変性は，①両側の赤核が保たれ，②ベーチェット病による脳幹病変のため両側の中心被蓋路が橋下部から延髄下オリーブ核周辺にかけて変性していることからdenervationの機序によって生じたものと考察した。

A 32-year-old man suffering from iritis, erythema, and recurrent oral aphthae showed signs of invol-vement of the central nervous system for 8 years before his death. Behçet disease was diagnosed. He showed neurologic symptoms, such as facial nerve palsy, gait disturbance, and pathological reflexes,and psychiatric symptoms, such as euphoria, disin-hibition, and irritability.

Characteristic neuropathologic findings were hypertrophy of the bilateral olivary nuclei with marked hypertrophy and proliferation of dendrites, which have been extremely rare in the reported autopsy cases of neuro-Behçet disease.