初老期発症のdementia with tanglesの1剖検例

An Autopsied Case of Presenile Dementia with Tangles

　60歳時に記銘力低下で発症し，全経過15年のdementia with tanglesの剖検例を報告した。経過中，不安感，多動，徘徊などの出現があり，65歳時には失見当識が明らかで，発病後7年目にoral tendency，8年目から失語となり，最終的には失外套状態となり死亡した。病理学的検討では，脳重850g，肉眼的には側頭葉の萎縮が明らかで，組織学的には海馬（歯状回を含む），海馬傍回，扁桃核，視床下核，Meynert基底核，黒質，青斑核に多数の神経原線維変化の出現があった。また側頭葉に強い神経細胞脱落を認めた。老人斑は全くみられなかった。本症例は近年，神経原線維型老年痴呆として報告されている疾患の初老期発症例と考えられたので，鑑別診断も含めて考察を行った。

We report an autopsied case of presenile dementia showing neuropathologically abundant neurofibrillary tangles (NFL) without senile plaques (tangle only de-mentia). A Japanese woman developed memory dis-turbance when she was 60 years old. At age of 65, her ability to understand deteriorated and euphoria and wandering manifested but neither psychotic symp-toms, including hallucination and delusion nor a change in character were observed. The patient was hospitalized at age 66 and a cranial CT scan revealed bilateral moderate atrophy of the cortex and moderate enlargement of the lateral ventricle, especially in the inferior horn.