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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 49, Issue 9 （September 1997）

Brain and Nerve 脳と神経 49巻9号（1997年9月発行）

Japanese English

症例報告

両側強直性瞳孔を含む広範な自律神経障害と多発性単神経炎を呈したSjögren症候群の1例 A Case of Sjögren Syndrome Associated with Multiple Mononeuritis and Dysautonomia Including Bilateral Tonic Pupils 田島康敬 ¹ , 築島恵理 ¹ , 須藤和昌 ¹ , 相本康晴 ¹ , 田代邦雄 ¹ Yasutaka Tajima ¹ , Eri Tsukishima ¹ , Kazumasa Sudo ¹ , Yasuharu Aimoto ¹ , Kunio Tashiro ¹ ¹北海道大学医学部神経内科 ¹Department of Neurology, Hokkaido University School of Medicine キーワード： Sjögren syndrome , tonic pupil , multiple mononeuritis , dysautonomia , HLA class II antigen Keyword: Sjögren syndrome , tonic pupil , multiple mononeuritis , dysautonomia , HLA class II antigen pp.825-828

発行日 1997年9月1日 Published Date 1997/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901164

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　Sjögren症候群は眼，口内の乾燥症状を主徴とする疾患であるが，その腺外症状として10〜20％に末梢神経障害を起こすことが知られている。今回われわれは，両側強直性瞳孔をともなった広範な自律神経障害と，多発性単神経炎を呈したSjögren症候群の51歳女性例を経験した。興味あることに腓腹神経生検において，有髄，無髄線維の著明な脱落に加え，浸潤マクロファージの増加とSchwann細胞にHLA-DR（classII）抗原の発現を認めた。血管炎の所見は認めなかった。ステロイド治療により症状は改善し，このことはthermographyにより確認し得た。以上の結果より，本症例においては，毛様体神経節，自律神経節，後根神経節を同時に障害するような免疫学的機能異常の存在が推測された。

Sjögren syndrome (SjS) is a glandular disease characterized by dry eyes and dry mouth. Extra-glandular manifestations in SjS are also common, and peripheral nerve involvement has been reported in 10-20% of cases. We report a case of Sjögren syndrome with bilateral tonic pupils, dysautonomia, and multiple mononeuritis.