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はじめに
パーキンソン病の脳では,黒質,青斑核などの脳幹神経核の変性ニューロンに,Lewy小体(LB)と呼ばれる特徴的な封入体が出現する。LBは,周辺部(halo)が淡明で,中心部(core)が好酸性を示す球状の封人体で,電顕的には径10nm前後の線維性成分などからなる。典型的なパーキンソン病ではLBは脳幹に出現するが,coreとhaloの区別がより不明瞭な皮質型LBが大脳皮質に出現する症例の存在が次第に認識されるようになった。1961年Okazakiらは,進行性痴呆と屈曲性四肢麻痺を呈した2症例において大脳皮質にLBの出現を記載した1)。
Lewy bodies (LBs) are hallmark lesions of degenerating neurons in the brains of patients with Parkinson's disease (PD) and dementia with Lewy bodies(DLB). DLB is the second most common neurodegenerative dementia after Alzheimer's disease, which is characterized clinically by fluctuating cognitive impairments, visual hallucinations and parkinsonism, and pathologically by the appearance of cortical LBs. To characterize the components of LBs, we have developed a purification procedure for LBs from cortices of patients with DLB using sucrose density separation followed by fluorescence-activated particle sorting.
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