脊髄小脳変性症の中枢神経病変—OPCA,SDS,MSAの自律神経系病変を中心にして

Neuropathological Background of Spinocerebellar Degeneration:With Special Reference to Autonomic Nervous System Lesions in Olivopontocerebellar Atrophy,Shy-Drager Syndrome and Multiple System Atrophy

　抄録　脊髄小脳変性症（SCD）剖検例13例の中枢神経系について自律神経中枢を中心に検索した。胸髄側柱の神経細胞を計測すると脱落のある群（9例）とない群（4例）に分けられ，前者はいずれも散発性オリーブ核橋核小脳萎縮症（OPCA），後者は遺伝性SCDであった。散発群で起立性低血圧があったものは5例で，残る3例は起立性低血圧が認められず，1例は不明であった。遺伝群では全例とも起立性低血圧はなかった。放発群の脳幹，小脳では迷走神経背側核，青斑核，小脳室頂核に神経細胞脱落とグリオーゼがあり，孤束は線維の減少とグリオーゼが著明であった。孤束核，Nucleus parabrachialis，縫線核では神経細胞の脱落は明らかではなくてグリオーゼが主体であった。特に室頂核，孤束，孤束核の病変は実験生理学的に心血管系調節に関与すると考えられている部位という点で注目される。遺伝群では前述の側柱の変化と青斑核の神経細胞脱落が軽度であること以外は散発群と同様であった。以上の結果から自律神経系が系統的に障害されている可能性が示唆された。散発群の症例には臨床的にSDSと診断されたものも含まれているが，下オリーブ核—橋核—小脳系（OPC系）あるいは自律神経系に病変が限局しているものは1例もなくて，全て線条体黒質変性と自律神経中枢の病変を伴っていた。このことからOPC系のみが侵されるOPCAはないとするのは早計であるが，すくなくとも散発性OPCAではこのような病変が神経病理学的実態であると考えられた。OPCAを中心にしたMSAやSDSの疾病概念の問題はこの臨床病理学的discrepancyをぬきにしては成り立たないと思われた。

　一方，遺伝群では自律神経系病変，一次性黒質変性，外眼筋運動核病変などに散発群との差が注目された。

For elucidation of actual status of olivopontoce-rebellar atrophy (OPCA) in nosological relation to Shy-Drager syndrome (SDS) and multiple sys-tem atrophy (MSA), neuropathological examina-tion with morphometric survey on the intermedio-lateral column of the spinal cord was performed. The materials were 13 cases registered in our laboratory. Clinically, they consisted of 9 sporadic OPCA including 2 cases with prominent autonomic failure, and 4 hereditary spinocerebellar degene-ration.

In the autonomic nervous system of CNS, dege-neration of the intermediolateral column was found in the sporadic cases without exception, irrespective of presence or absence of orthostatichypotension, while the hereditary cases showed neither orthostatic hypotension nor neuronal loss in the nucleus. The autonomic centers in the brain-stem and cerebellum were systematically affected in both the sporadic and the hereditary cases. It was particularly remarked that the fastigial nu-cleus, tractus and nucleus solitarius, which have been suggested to be related to cardiovascular control, was severely affected. The locus coeruleus, on the other hand, was less severely affected in the hereditary cases.

The most remarkable finding was that there was no case with neuropathological change restricted only to the olivo-ponto-cerebellar (OPC) and/or autonomic nervous systems. The sporadic cases had OPC system degeneration with striato-nigral degeneration (SND) and autonomic nervous system degenerations, irrespective of differences in clini-cal features from case to case.

It should be emphasized that the actual neuro-pathological status of our sporadic cases could be regarded as a multisystemic degeneration inevita-bly combined with OPC system degeneration, apart from whether such cases are designated as MSA or not.

Finally it was remarked that the hereditary cases were different from the sporadic cases in that there occurred far less severe involvement of the locus coeruleus and intermediolateral col-umn, and primary degeneration of the substantia nigra different obviously from SND.