Kensa to Gijyutsu Volume 32, Issue 4 （April 2004）

検査と技術 32巻4号（2004年4月発行）

病気のはなし

筋萎縮性側索硬化症目崎高広 ¹ ¹京都大学医学部附属病院神経内科（現　榊原白鳳病院） pp.306-310

発行日 2004年4月1日 Published Date 2004/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543100609

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　筋萎縮性側索硬化症(以下ALS)は進行性の神経変性疾患で，大脳皮質一次運動野の運動神経細胞(上位運動ニューロン)と，脳幹・脊髄の運動神経細胞(下位運動ニューロン)とが進行性に脱落し，そのために運動麻痺をきたす．予後は不良で，典型例では3年前後で呼吸筋麻痺を呈し，呼吸不全や肺炎，窒息で死亡する．

病因・病態

　ALSの大多数は孤発性で，病因は不明である．遺伝性ALSおよび孤発性ALSの一部で遺伝子変異が報告されている(表)．

基本情報

電子版ISSN 1882-1375 印刷版ISSN 0301-2611 医学書院

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