神経皮膚症候群（その2）

Neurocutaneous Syndrome (Part 2)

4） Sturge-Weber症候群

　1879年Sturgeが6歳女児例を報告し，1922年になりWeberらがX線上に石灰化像を認めた。1936年になつてBergstrandがSturge-Weber病（以下S-W病と略す）と呼んで以来，この病名が一般化した。別にmeningo-facial angiomatosis, encephalo-trigeminal an—giomatosisの名が適当であるという意見もある。遺伝性はなく，ほとんど孤発例である。男女差もない。一部に染色体異常例が報告されていて，22—trisomyやtra—nslocationが見られたという。しかしこれら異常染色体のoriginがはつきりせず，多くの症例ではむしろ正常核型をとる事より，本質的な関連は薄いと思われる。先頃long-Yの本症報告もあつたが，long-Y自体は一種のvariantでありS-W病との関連性はない。

　皮膚症状としては，三叉神経領域，特1に策一枝に一致する血管腫で，年齢と共に増大する。一側性の事が多い。他に躯幹，四肢，粘膜部，肺，虹彩などにも見られる。