神経皮膚症候群（その1）

Neurocutaneous sydrome (Part 1)

　神経と皮膚を主病変とする神経皮膚症候群Neuro—cutaneous Syndromeは，Van der Hoeve以来，母斑症Phakomatoseとして総括され，50種以上知られている。その中の多くは，遺伝性疾患であり，発生頻度も高いものが多い。原因，本態については，ほとんど未知の分野に属するが，Ataxia Telangiectasiaのように，免疫学，さらに胎生期にさかのぼつて検討されつつあるものや，Xeroderma Pigmentosumのように紫外線，Progeria症候群のようにγ線による核酸障害などの話題が多く，近い将来原因別に再分類される日が来ると期待される。

　神経皮膚症候群の多くは，小児期に発病年齢を有し，重篤な神経障害を起こしてくる為，小児神経学領域での意義が深い。ここでは主に視診により診断される疾患につき解説する。